Última actualización: Martes 12 de Mayo de 2015 - a las 17:25h

Lupus

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Qué es

El lupus es una enfermedad reumática sistémica y crónica, es decir, puede afectar a cualquier órgano y/o sistema: a las articulaciones y a los músculos, puede dañar la piel, riñón, pulmón y casi todos los órganos.

Una de las características de esta patología es que es una enfermedad muy heterogénea. Es difícil encontrar dos pacientes con los mismos síntomas y con los mismos patrones de la enfermedad. Eso complica muchas veces que se diagnostique.

La evolución de la enfermedad se desarrolla en fases de brote y otras en los que los efectos de la enfermedad remiten. Asimismo, hay lupus muy severos y otros no tan graves como los que se manifiestan y están limitados a afecciones en la piel.

En líneas generales, cuando una persona está diagnosticada con lupus, las células del sistema inmune agreden a las propias del organismo provocando que se ocasionen inflamaciones y se dañen los tejidos. El lupus actúa produciendo anticuerpos que sobreestimulan los linfocitos B (las células que producen los anticuerpos).

Esta patología afecta principalmente a las mujeres y en una época de la vida en la que se es fértil (entre 20 y 40 años). Se han descrito además casos en niños y ancianos.

En la actualidad el lupus afecta aproximadamente a 40.000 personas en España, según los datos de la Sociedad Española de Reumatología. En los últimos años se ha detectado un aumento de la frecuencia y los especialistas lo atribuyen a una mayor supervivencia de los pacientes, así como a un mejor conocimiento de la enfermedad y de las técnicas de laboratorio que permiten que se detecten los casos más leves y precoces.

Causas

La causa del lupus eritematoso sigue siendo desconocida. Sin embargo, al tratarse de una enfermedad autoinmune hay distintos factores que sí se conocen, que pueden influir y provocar lupus. La más conocida es la alteración en el sistema inmunológico, que entre otras funciones es el encargado de defender al cuerpo frente a posibles infecciones.

Otras de las causas que se barajan responden a la genética. Se ha comprobado que, por ejemplo, en gemelos si uno de los hermanos tiene la enfermedad, el lupus tiende a aparecen con mayor frecuencia en el otro hermano. Sin embargo, aún se desconocen qué genes concretos son responsables de esta enfermedad.

Los factores ambientales también podrían incidir en esta patología. Se considera que por ejemplo, la exposición a la luz solar también podría ser un factor potenciador de la patología. De hecho, muchos individuos con lupus tienen fotosensibilidad a los rayos ultravioletas. Algunos medicamentos también pueden desencadenar un brote de esta patología.

Asimismo, las hormonas, en concreto los estrógenos femeninos, pueden estar implicadas en la enfermedad. De hecho, se ha observado que las píldoras anticonceptivas pueden acelerar su aparición en mujeres genéticamente predispuestas. De esta manera, los brotes de lupus suele ser más común en mujeres en estado fértil.

Síntomas

Al tratarse de una enfermedad multisistémica afecta a varios órganos. Presenta por un lado síntomas generales: El cansancio, la pérdida de peso inexplicable, la fiebre prolongada que no se debe a ningún proceso infeccioso y alteraciones de la temperatura.

La fiebre es un síntoma muy importante porque puede deberse a la propia enfermedad o a una infección que coexiste con el lupus. Es fundamental determinar la fuente para tratarlo de forma adecuada.

Podemos agrupar los síntomas en:

Síntomas articulares y musculares

Se encuentran dentro de las manifestaciones clínicas más frecuentes. El 90 por ciento de los pacientes con lupus padecen dolor e inflamación en las articulaciones (artritis) en manos, muñecas, codos, rodillas y pies con más frecuencia. También es posible que aparezca rigidez articular por las mañanas. La artritis puede ser migratoria o episódica.

Estos síntomas suelen producirse al principio de la enfermedad y durante su evolución.

Síntomas dermatológicos

La lesión más conocida, aunque no la más frecuente, es la denominada “eritema en alas de mariposa”, que consiste en un enrojecimiento y erupción de la piel de la cara, en las mejillas y la nariz. Estos síntomas aparecen en el 80 por ciento de los pacientes y muchos de ellos empeoran con la exposición al sol.

También es frecuente la caída del cabello cuando la enfermedad está activa. Por otro lado, los enfermos de lupus presentan hipersensibilidad a los rayos ultravioletas. Si se exponen sin protección la enfermedad puede reactivarse.

Síntomas cardiacos y pulmonares

Aproximadamente un 25 por ciento de los pacientes pueden padecer afecciones relacionadas con el corazón. Esto se debe a que la capa de revestimiento del corazón (pericardio) se inflaman por la enfermedad. Esta inflamación también se produce en las membranas de revestimiento de los pulmones (pleura), aunque aquí la incidencia sube al 50 por ciento de los casos. Como consecuencia se origina pericarditis y pleuritis. Ambas tienen síntomas parecidos: dolor torácico y fiebre. En otras ocasiones, el lupus afecta a los pulmones o a las válvulas del corazón ocasionando insuficiencia cardiorrespiratoria.

Síntomas en el riñón

El lupus afecta a los dos riñones a la vez. La lesión más frecuente es la inflamación (nefritis), que a veces impide que el riñón elimine adecuadamente los residuos del organismo y estos se acumulan en la sangre. Debido a esta inflamación, muchas veces el riñón se ve incapaz de asimilar y retener proteínas. Con lo que se eliminan por la orina y se produce una hinchazón de cara y piernas. Estas afecciones pueden producirse hasta en el 45 por ciento de los pacientes.

Síntomas neurológicos

Estos son los más variados y graves. Los pacientes con lupus pueden tener trastornos psiquiátricos, cefaleas, estados confusionales, afectación en los nervios periféricos y convulsiones, entre otros.

Se manifiesta con dolores de cabeza, depresiones o situaciones de hiperactividad. Son manifestaciones muy frecuentes en la población general y puede deberse a una inflamación cerebral por lupus o por otras muchas circunstancias. Asimismo, es posible que la depresión no se desencadene por la enfermedad, sino porque el paciente se deprime al saber que se enfrenta con esta patología, de origen desconocido y que puede afectar a tantos órganos del cuerpo.

Síntomas del aparato digestivo

Son los menos frecuentes pero pueden producirse vómitos, diarrea, pancreatitis, alteraciones hepáticas, peritonitis, etc.

Síntomas hematológicos

En el lupus se puede producir una disminución del número de todos los tipos de células sanguíneas. Así, la leucopenia, descenso de glóbulos blancos, puede ser muy frecuente. La anemia también aparece con asiduidad en el desarrollo de la enfermedad.

Tipos

Existen dos tipos de lupus:

  1. Lupus eritematoso discoide (LED): enfermedad crónica y recidivante caracterizada por manchas redondas rojas de bordes bien definidos sobre la piel.
  2. Lupus eritematoso sistémico (LES): enfermedad autoinmune con episodios de inflamación en las articulaciones, los tendones y otros tejidos conectivos y muy diversos órganos.

Diagnóstico

Al igual que otras enfermedades reumatológicas, el lupus no tiene ninguna prueba diagnóstica complementaria que sea definitiva y pueda determinar la enfermedad. El diagnóstico, por tanto, se basa principalmente en los síntomas, hallazgos clínicos y pruebas analíticas.

Con el fin de homogeneizar los criterios se estableció por consenso internacional hace años un listado de once manifestaciones clínicas y hallazgos analíticos, denominados criterios diagnósticos. Los pacientes que presentasen al menos cuatro de estos criterios sin ser debidos a otras causas justificadas, podrían diagnosticarse con lupus con seguridad.

Tratamientos

El tratamiento de la enfermedad no está supeditado a una sola terapia. Es muy distinto según el órgano al que afecte. Los corticoides se consideran el tratamiento básico puesto que todos los afectados en un momento u otro los precisan.

En manifestaciones menores como la artritis, la pleuropericarditis o las manifestaciones cutáneas se suelen utilizar antiinflamatorios no esteroideos (AINE) junto con corticoides.

Si los órganos dañados son el pulmón, el corazón, el sistema nervioso central o el riñón el tratamiento debe de ser mucho más agresivo y se basa en corticoides en dosis muy altas y complementos con tratamientos inmunosupresores.

Si la enfermedad presenta síntomas como fiebre, cansancio o afecciones cutáneas, el tratamiento será menos agresivo y con corticoides tópicos y/o antipalúdicos.

La alimentación debe de ser completa, sana y equilibrada. No hay ningún alimento perjudicial para el paciente.

Por otro lado, cuando la enfermedad afecta al riñón y sobre todo, cuando hay hipertensión arterial los pacientes tienen que saber que no es recomendable que consuman alimentos salados o condimentados.

Dependiendo de las características individuales, a los pacientes lúpicos se les suelen recomendar extremar la protección frente a la exposición solar, especialmente en aquellos que tienen problemas cutáneos, tomar precauciones frente a infecciones, estar al día de vacunaciones específicas, así como unos cuidados especiales durante el embarazo.

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Lupus y embarazo

Hace unos años se contraindicaba el embarazo en las mujeres que padecían la enfermedad. Sin embargo, en los últimos años el tratamiento ha mejorado y los riesgos son menores. Las únicas contraindicaciones formales de embarazo son cuando el lupus está activo, si existen complicaciones de la enfermedad (nefritis) o si están tomando medicamentos potencialmente dañinos para el feto.

Asimismo, la mujer embarazada con lupus tiene un riesgo mayor de sufrir un aborto o parto prematuro. Los hijos suelen nacer sanos. Sin embargo, en los primeros meses de vida pueden padecer lesiones en la piel, pero estas remiten con el tiempo.

Pronóstico

El lupus tiene una variabilidad clínica muy importante y el pronóstico variará según la gravedad de la misma.

De forma genérica, en las últimas décadas el pronóstico ha mejorado mucho ya que hace 40 o 50 años la supervivencia se estimaba en torno al 50 por ciento y hoy se puede equiparar a la de la población general.

Sin embargo, los estudios demuestran que la calidad de vida de estos pacientes es mucho peor por la cronicidad de la patología, la persistencia de las manifestaciones o la necesidad de tener un tratamiento de forma mantenida en el tiempo.

Calidad de vida del paciente

Al tratarse de una enfermedad crónica, los pacientes tendrán que mantener una disciplina respecto a los controles médicos, las visitas al reumatólogo y las recomendaciones que éstos les hagan.

Además, los tratamientos serán de larga duración por lo que también afectará a sus vidas y deberán ser constantes. Esto es muy importante, sobre todo porque la enfermedad afecta principalmente a mujeres jóvenes que son las que muestran más reticencia para seguir estas medidas.

Por otro lado, los tratamientos pueden afectar a la imagen corporal y esto puede causar un gran impacto en ellos y aumentar el de la enfermedad.

Aún con todo, en la actualidad, la mayoría de los enfermos son capaces de llevar su vida de forma normal a pesar de tener que seguir los tratamientos.  

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