Enfermedad de Wilson o exceso de cobre

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Y es que un fármaco útil en la enfermedad de Wilson, causada por un defecto congénito en el transporte de cobre, puede bloquear la angiogénesis e impedir la formación de nuevos vasos.

Así, parece que el teratiomolibdato (TM), que se ha empleado para actuar sobre el cobre en la enfermedad de Wilson, es más eficaz que otros medicamentos para el cáncer, actuando en el mecanismo del transporte del cobre, según expuso George Brever, de la Universidad de Michigan, en el congreso de la Sociedad Americana de Química, celebrado en Nueva York la semana pasada (ver página 47). Una ventaja de este fármaco, compuesto de azufre y molibdeno que se adhiere al cobre de la sangre y la albúmina, es su baja toxicidad.

La enfermedad de Wilson, también conocida con el nombre de degeneración hepatolenticular, cursa en fallo hepático en niños menores de diez años y es habitual que se confunda con una hepatitis, pero en la segunda década de la vida el síntoma inicial es una distonía progresiva y temblor en las extremidades, además de complicaciones oculares. Esto se debe a que el cobre se deposita formando acumulaciones tóxicas en algunos órganos, sobre todo en el hígado, el cerebro y las córneas. La enfermedad puede evolucionar, si no se trata, a hepatopatía crónica y demencia por disfunción del sistema nervioso central.

La alteración genética que la produce se ha localizado en el brazo largo del cromosoma 13 (13q14.3).

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