Última actualización: Viernes 19 de Junio de 2015 - a las 11:15h

Creutzfeldt jakob (Vacas locas)

Volver a Raras (patología)

Qué es

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un tipo de encefalopatía espongiforme que aparece de forma espontánea o por herencia genética y su incidencia se sitúa en un caso por cada millón de habitantes. El mal de las vacas locas y la enfermedad que el consumo de su carne produce en las personas pertenecen al grupo de enfermedades llamado encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Estas patologías se producen por la acción de una proteína prión cuya forma se altera.

Causas

La proteína prión se encuentra de forma natural en los mamíferos. La encefalopatía espongiforme aparece cuando la estructura normal de esta proteína prión se altera. La proteína prión alterada (PrPsc) actúa sobre las proteínas prión normales (PrP) y consigue que éstas cambien también su estructura. Poco a poco, aparecen malformaciones en las células del cerebro (neuronas). El prión alterado provoca "agujeros" en las neuronas. Visto al microscopio, el tejido cerebral adquiere la apariencia de una esponja. Y esta es la característica que da nombre a las encefalopatías espongiformes.

Síntomas

Los primeros síntomas son depresión, delirios y alucinaciones. Luego viene ataxia (rigidez de los miembros y pérdida del control de movimientos). La enfermedad degenera en demencia y las víctimas suelen fallecer un año después.

Prevención

Las garantías de seguridad de los siguientes alimentos dependen de los ingredientes utilizados: 

  • Cubitos de carne concentrada
  • Platos precocinados con derivados cárnicos (como los canelones)
  • Embutidos sin curar (chorizos, morcillas)
  • Gelatinas de cocina
  • Potitos infantiles de carne
  • Salchichas frankfurt

Si la carne de ternera se cuece el riesgo no desaparece, ya que el agente infeccioso, el prión es muy resistente al calor.

Tipos

El mal de las vacas locas es una de las encefalopatías transmisibles, pero dentro de este grupo de enfermedades se encuentra también el scrapie (en las ovejas) y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (en el ser humano). Una de las formas de la ECJ, es la llamada yatrogénica, que aparece por el empleo de instrumental quirúrgico en operaciones sobre el tejido del cerebro. Pese a que se han dado algunos casos, la transmisión yatrogénica es muy infrecuente. Otras formas de encefalopatías espongiformes que se dan en el hombre son el kuru y el insomnio familiar grave. El kuru ha aparecido en algunas tribus de Papúa Nueva Guinea que practicaban ritos caníbales, aunque es una enfermedad que ya ha desaparecido casi por completo.

En cuanto al insomnio familiar grave y el síndrome de Gerstman-Straüssler-Scheinker (GSS) son enfermedades genéticas muy infrecuentes, que afectan a unas pocas familias en todo el mundo. La nueva variante de ECJ es la que está relacionada con el consumo de carne de vacuno infectado por la encefalopatía espongiforme bovina. Esta nueva variante tarda menos en manifestarse que la clásica, aproximadamente entre nueve meses y tres años desde que se adquiere la infección, en cambio, la ECJ suele aparecer durante la sexta o séptima década de vida.

Tratamientos

Es una enfermedad sin curación.

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Otros datos

El mecanismo de contagio no se conoce con certeza, pero la ingestión de material de vacuno afectado por el mal de las "vacas locas" (encefalopatía espongiforme bovina o EEB) parece ser una vía de contagio. También se ha detectado en las víctimas de la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob que tienen todas características genéticas comunes, lo que apunta a la necesidad de una cierta predisposición genética. La ECJ se ha transmitido por la administración de hormonas de crecimiento procedentes de cadáver, para tratar enfermedades como la hipófisis humana (enanismo). Este tipo de hormonas están prohibidas en la actualidad.

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